Антифосфолипидный синдром или синдром антифосфолипидных антител, синдром Хьюза-  аутоиммунное заболевание , проявляющееся гиперкоагуляциией. Гиперкоагуляция вызвана  антителами против фосфолипидов  клеточной мембраны  , что провоцирует образование тромбов ( тромбоза ) и в артериях и венах. Возникают также связанные с беременностью осложнения, такие как: выкидыш, рождение мертвого плода , преждевременные роды или тяжелая преэклампсия .

 Этиология.

Точная причина возникновения болезни не известна. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По популяциям чаще болеют: негры , латиноамериканцы , азиаты.

Патогенез.

Синдром возникает из-за  производства антител против собственных фосфолипидов клеточных мембран. Заболевание характеризуется наличием антител к кардиолипину ( антикардиолипиновые антитела ) и к  β 2 гликопротеину 1 .

Есть 3 различных формы антифосфолипидного синдрома:

первичный (отсутствие сопутствующей патологии),

вторичный (при наличии уже существующих аутоиммунных заболеваний, чаще всего системной красной волчанки, СКВ),

катастрофический (при наличии одновременной полиорганной недостаточности с небольшой окклюзией сосудов).

Термин “первичный антифосфолипидный синдром» используется, когда он возникает в отсутствие каких-либо других болезней.

В редких случаях, антифосфолипидный синдром может  приводить к быстрому разрушению органов в связи с  тромбозами и связан с высоким риском смерти.

Диагностика.

Антифосфолипидный синдром  подтверждается лабораторно путем выявления антифосфолипидных антител, волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину. Также могут быть: тромбоцитопения, поражение  клапанов сердца,  системная красная волчанка.

Варфарин не используется во время беременности, поскольку он может проникать через плаценту, в отличие от гепарина, и является тератогенным.

Клиника.

Наиболее распространенное осложнение- тромбоз глубоких вен нижних конечностей,  инсульт .

 Плацентарные инфаркты , мертворождения,  замедление развития у новорожденных- тяжелые последствия антифосфолипидного синдрома. У беременных женщин, страдающих АФС, выкидыши происходят до 20 недели беременности, в случае пролонгирования беременности развиваются, как правило, тяжелые формы преэклампсии.

Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома включают:

Генетический маркер HLA-DR7

Системная красная волчанка  и другие аутоиммунные заболевания

Генетические маркеры : HLA-B8 , HLA-DR2 , HLA-DR3

 Классификация (1998, опубликована в 1999 году)  редактирована в 2006 году. Требуется одно клиническое и одно лабораторное проявление.

Клинические критерии:

Документированные эпизоды артериального, венозного тромбоза, кроме поверхностных венозных тромбозов без существенных признаков воспаления в стенке сосуда и / или 1 или более необъяснимых смертей морфологически нормального плода при сроке старше 10-й недели беременности,  и / или 3 или более необъяснимых последовательных спонтанных аборта до 10 недель беременности,  1 преждевременные роды морфологически нормальными новорожденными до 34-й недели беременности в связи с эклампсией или тяжелой преэклампсией.

Лаборатория:

Анти-кардиолипиновые IgG и / или IgM в  2-ух или более анализах, с перерывом между исследованиями не менее 12 недель, анти-β2 гликопротеин I IgG и / или IgM с теми же условиями. Часто бывают ложноположительные анализы на сифилис, что требует дополнительного обследования больных.

Лечение

Лечение проводится приемом аспирина или варфарина.

Аспирин подавляет активацию тромбоцитов (и / или варфарин) как антикоагулянт . Целью профилактического лечения является поддержание МНО от 2,0 -. 3,0

 Во время беременности использовать варфарин нельзя-поскольку он вызывает уродства у плода. Используются низко молекулярный гепарин и низкие дозы аспирина  .

Женщинам с повторными выкидышами рекомендуется принимать аспирин и гепарин при малейшей задержке менструации.

Может быть использован плазмаферез.